Die myasthene Krise ist ein neurologischer Notfall, der sofortige Therapiemaßnahmen erfordert.

Sie ist gekennzeichnet durch eine akute respiratorische Insuffizienz, schwere bulbäre Störungen und eine muskuläre Schwäche.

Die heute zur Verfügung stehenden therapeutischen Möglichkeiten in Verbindung mit der intensiven Betreuung von Myasthenie–Patienten in spezialisierten Einrichtungen (Myasthenie–Ambulanzen, Schwerpunktpraxen, Muskelzentren o.ä.) haben dazu geführt, dass myasthene Krisen nur noch selten gesehen werden. Schätzungsweise sind nur noch höchstens 10% der Myasthenie–Patienten mit schweren Verläufen gefährdet, eine myasthene Krise zu erleiden. Vielfach können bereits im Vorfeld durch das Erkennen auslösender Faktoren, wie Infektionen, operativen Eingriffen, emotionalem Stress, und durch Würdigung früher Alarmsignale, wie Unruhe, Tachykardie, zunehmender Schwäche und erschwerte Atmung, präkrisenhafte Verläufe erfasst, entsprechende therapeutische Schritte eingeleitet und somit die eigentliche Krise vermieden werden. Nur sehr selten ist eine myasthene Krise Initialsymptom einer noch nicht diagnostizierten Myasthenie.

Die wichtigste Differenzialdiagnose in der Krisensituation ist die cholinerge Krise, meist durch Überdosierung von Acetylcholinesterasehemmstoffen (in der Regel mehr als 600 mg Pyridostigmin pro Tag). Rein cholinerge Krisen sind jedoch selten. Deutlich häufig finden sich, vor allem bei schlecht eingestellten Patienten, sowohl Zeichen einer Überdosierung als auch Hinweise auf einen Acetylcholinmangel (gemischte Krise). In allen Fällen sind

• eine sofortige neurologisch–intensivmedizinische Überwachung
• adäquate Dosierung der Acetylcholinesterasehemmstoffe
• Stabilisierung von Atmung, Kreislauf- und Nierenfunktionen und
• bei Infektionsverdacht die frühzeitige antibiotische Therapie

erforderlich.